三尖瓣闭锁的症状有哪些

三尖瓣闭锁:一种先天性心脏病的独特表现

三尖瓣闭锁是一种先天性心脏缺陷,其发生并无性别差异。在所有的先天性心脏病中,三尖瓣闭锁占据了1%的比例。而在出生后一年内因先天性心脏病离世的患者中,三尖瓣闭锁则占到了2.5%。

这种病症的临床表现中,发绀是最常见的症状。偶尔还会出现蹲姿现象,而2岁以上的儿童则可能出现杵状指。对于肺血流减少的婴儿,发绀甚至在出生后第一天就能观察到。如果在2个月内发现发绀,这是肺动脉梗阻的重要指标,对预后评估有很大价值。大多数新生儿期的发绀患者在6个月内会离世。大约一半的患者有缺氧发作史,有时甚至会失去意识。

三尖瓣闭锁患者的生存期与肺血流量密切相关。如果肺血流量接近正常,患者的生存期可长达8年以上。如果肺血流量过低,出生后一般只能存活3个月。还存在一种中间状态,即肺血流量低于正常,但高于极低水平,患者的生存期在上述两种情况之间。

还存在一种称为Keith三尖瓣闭锁的情况,约50%的患者可以生存6个月,33%可以活到1岁,只有10%可以存活至10岁。当房间间隔通道较小时,临床表现为体循环静脉充血、颈静脉怒张、肝肿大及周围水肿。由于肺循环血量较少,大多数病例从新生儿期开始出现发绀、疲劳后气急、蹲姿或缺氧性昏厥。对于老年以上的患者,常出现杵指(脚趾)、肺血流量增加、发绀,但常常伴有气急、呼吸快、易发作肺感染,甚至出现充血性心力衰竭。

三尖瓣闭锁患者可能出现左心衰竭或右心衰竭的表现。前者主要由压力负荷增加引起,部分由容量负荷增加引起,或两者兼有。而后者主要是由于房间隔通道太小或缺乏导致的。

对于这一复杂的病症,深入了解并认识其各种表现对于医生进行准确诊断和治疗至关重要。对于患者及其家属来说,了解病症的特点和可能的进展也有助于做好心理和生活上的准备。

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