脐膨出是由什么原因引起的

(一) 病因

脐带膨出的起源可追溯到胚胎发育过程中的体腔关闭阶段。在这一阶段,早期胚胎的原肠由卵黄囊分化而来,原肠与卵黄囊间通过卵黄管相连。随着胚胎发育,背轴迅速生长,带动开放式脐带腔周围的腹壁向中心形成褶皱,这些褶皱从外周向中心收缩,最终形成了脐带环。在这个过程中,卵黄管虽逐渐缩小,但仍起到牵引中肠的作用。

肠道生长速度快于腹壁,在胚胎的第6-10周,肠道等内脏被暂时牵引至脐带内,形成生理性的暂时性脐疝。之后,腹腔体积迅速扩大,腹壁皮肤和肌肉快速生长,中肠和腹腔器官再次回归腹腔。胚胎第12周时,中肠完成正常旋转,形成最终的脐带环。

如果在发育过程中的任何环节出现障碍,例如体层发育受限、内部压力增大、脐带牵引力不均或前腹壁附近脐带存在缺陷等,都可能导致内脏膨胀畸形。这些畸形包括脐带膨胀、膈疝、胸骨缺陷、异位心等。

(二) 发病机制

脐膨出可根据缺损大小分为小型和巨型。

1. 巨型脐膨出:胚胎在第10周前体壁发育停滞,缺损直径超过5cm。中肠无法返回腹腔,而是在整个胎儿期都在体外生长。肝脏、、等内脏可能突出到体外。

2. 10周后形成的腹壁发育停顿:腹壁缺损小于5cm。部分中肠可以纳入腹腔,脐带残留物位于囊膜中心。

脐膨出可能伴随其他畸形,如唇裂、多指、先天性心脏病等。脐膨出也可能与遗传有关。据中国医科大学的报告,约30.4%的脐膨出病例伴有其他畸形。脐膨出的发病机制复杂,可能涉及多种因素,包括卵黄管未闭、结肠缺乏、膀胱外翻等。脐膨出还可伴随多种染色体综合征。

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