皮肌炎患者的临床表现

皮炎，这是一种自身免疫性疾病，涉及皮肤和肌肉的发炎，单独存在或与其它自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病和类风湿病同时发生。当仅有肌炎的情况时，我们称之为多发性肌炎。在患者群体中，40岁以上的人群患病率占到了30%。那么，皮肌炎具体有哪些症状呢？让我们深入剖析一下。

关于皮炎的症状：

以眼睑为中心的眶周区域会出现水肿性紫色斑，严重时可能扩散到面部、颈部乃至胸部。如Gottron所描述的，手指关节面、肘部、膝盖和脚踝会出现角化斑和紫红色丘疹，可能伴随鳞屑和萎缩现象。慢性病例常常会出现皮肤异色变化。除了上述表现，还可能观察到甲周红斑、荨麻疹、多形红斑等症状。在极端情况下，可能出现坏死性血管炎、慢性溃疡以及皮下钙沉积（占10-20％）。雷诺现象、网状青斑、口腔溃疡以及对光的敏感性也可能出现。值得注意的是，约有8％的病例仅有皮肤症状而没有肌炎，肌肉酶活性正常，这种情况被称为无肌炎皮炎或皮肤皮炎。

接下来是肌炎的症状：

肩胛带和四肢近端的横纹肌是最早受累的部位，尤其是咽、喉、食管肌群。患者会出现肌肉无力、肿胀和疼痛，以及活动障碍。日常生活中可能出现吞咽困难、声音改变、上下蹲困难，甚至呼吸困难、心力衰竭等症状。关节肌肉的弯曲、皮肤硬化以及重症肌无力综合征也是常见的表现。

关于全身症状：

约40％的患者可能出现不规则低热或高热、关节疼痛和关节畸形。心肌受累可能导致心律失常和心脏扩张。肺部受累可能引发间质性肺炎。消化道症状如食管扩张、梨状钡滞留以及食管蠕动差也可能出现。部分患者可能出现淋巴结、肝脾肿大，并且有可能合并恶性肿瘤，特别是在40岁以上的患者中更为常见。

这些症状描绘出了皮肌炎的多面性，每一例患者的表现都可能有所不同，但了解这些症状有助于我们及时识别并处理这一复杂的疾病。