马方综合征治疗前的注意事项

(一)治疗

关于马方综合征的治疗原则，防治心血管并发症是核心，同时辅以内科对症治疗，并在有条件的情况下进行外科治疗。虽然当前尚无特殊的治疗方法，但仍有一些有效的治疗手段。

一般治疗方面，首要的是避免剧烈运动以减少身体负担，同时防治感染以及补充大量维生素C，这种维生素有助于脯氨酸和赖氨酸羟化形成胶原蛋白，从而助力病情的稳定。

在内科并发症防治方面，同化雄激素以促进蛋白质合成并防止结缔组织损伤。口服氢甲基睾酮（methandrostenolone）5mg，每日一次，需长期使用。对于无心力衰竭的患者，β受体阻滞药物如普萘洛尔（propranolol）或美托洛尔（betaloc）可减轻主动脉升压，防治Q-T间期延长和室性心律失常。对于心力衰竭和心律失常的积极防治以及眼病的防治同样重要。

至于手术治疗，对于严重主动脉瓣或二尖瓣闭锁不全、主动脉夹层分离或其他先天性畸形合并的情况，以及眼病等，可酌情进行早期手术纠正。

(二)预后

马方综合征的自然病程虽然个体间存在差异，但总体预后情况较为险恶。根据Mardoch的调查，约三分之一的患者在32岁前离世，而三分之二的患者则在50岁左右离世。Sileveman在1995年的统计显示，马方综合征患者的平均年龄仅为40岁。造成死亡的主要原因大多与心血管疾病有关。其中包括主动脉瘤破裂、心包压塞以及由主动脉瓣关闭不完全和二尖瓣脱垂引发的心力衰竭或心肌缺血和严重的心律失常等。面对这样的病情，我们需更加积极地进行治疗和护理，以期延缓病情恶化，提高患者的生活质量。