由于特发性进展迅速，预后较差，如果不能及时诊断、积极干预，患者一般会在症状出现后2～3年内死亡。因此，对于特发性肺动脉高压患者来说，在基础状态下评估以下参数，可能对预后具有一定的评估价值。 分级级数高；6分钟步行距离短；合并；平均右房压高；心...

一旦形成，不仅会对患者的生活带来不便，更会危及患者的生命。而尽早发现，积极治疗对肺动脉高压患者的预后好坏具有重要的意义。由于肺动脉高压通过引起右心功能障碍，进而导致左心功能障碍，最终引起整个心血管系统崩溃而导致患者死亡。认真的治疗和足够的...

继发性多与先心病有关，原发性肺动脉高压目前病因尚不明确。先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。由于肺血管阻力为肺动脉平均压和肺静脉平...

目前在临床中，把分成：动脉型肺动脉高压；肺静脉高压；左心疾病相关肺动脉高压；、肺疾病和（或）相关肺动脉高压；因慢性血栓和（或）栓塞导致的肺动脉高压；混合性肺动脉高压5类。由于特发性肺动脉高压诊断非常困难，是一个排除性的诊断，要想确诊，必须将...

的症状表现主要是自幼出现的进行性青紫和困难，易，劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起，长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。根据临床表现、X 线及心电图检查可提示本症，超声心动图检查基本上可确定诊断。鉴别诊断应考虑大动脉错位合并、及Eisen...

特发性（IPAH），是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高，导均肺动脉压力在静息状态下大于25mmHg，在运动状态下大于30mmHg，排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。由于特发性肺动脉高压是一原因不明的疾病，故几乎所有的继发性肺动脉高压都...

是以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特征的临床血流动力学症候群，可导致和死亡。面对这一重大疾病，治疗显得尤为重要。随着科技的发展，肺动脉高压的治疗手段也多种多样。但在肺动脉高压的治疗中都少不了一些基础治疗措施。 吸： 由于低氧可引起肺血管收缩，...

PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗，而应该是一套完整的治疗策略，包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价。根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案；根据PAH的功能分类，选择降低PA...

病人即使属于轻度，只要有症状就应尽早治疗，除给予抗凝和血管扩张剂外，还应重视一般性治疗：包括避免低氧环境，加强氧疗，节制活动，减少性检查，慎用抑制食欲药物和α-肾上腺类及非类固醇抗炎药物，，纠正病因和并发症。同时应正确评估不同类型肺动脉高压...

患者最常见的症状，除了困难、、等，还会出现甚至。尤其是当肺动脉高压患者在爬楼梯或站立时，都容易发生晕厥现象。这是因为，肺动脉高压患者心脏排血量减少，导致供应脑部血液也会相应减少所致。突发的晕厥，容易导致患者受伤，甚至会威胁患者的生命。所以...

左右心房间隔上的缺损称房间陨缺损，约占的5%-10%，房缺的很轻不易听到，往往在学龄儿童查体时才被发现，心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大，超声心动图对大部分房缺可明确诊断或可借助于声学造影、食道超声。房缺位于...

限食盐，一般采用低盐饮食。因为食盐中的钠有亲水作用，易促使患儿。尽可能采用低盐饮食而不采用盐和低钠饮食，因为为较长期病，长期采用无盐和低钠饮食，将导致患儿食欲低下，甚至，影响疾病恢，不利治疗。膳食中应选用含钾较高的蔬菜和水果。 钾盐有利尿作...

患儿，如果缺损较大时分流量也大，导致体循环血流量不足而影响身体智力发育，表现为体形瘦长、、、，。因此，较大缺损的房间隔缺损患儿应及早进行房间隔缺损手术。房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房间隔缺损...

（pulmonary hypertension，PH） 是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure，mPAP）≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在，更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理...

新生儿是儿科最常见的之一，新生儿房间隔缺损一般在婴儿期症状较轻，因而不易早期发现。房间隔缺损的大小不等，多为单个，部分可为多个或筛孔状。房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别，小型缺损，左向右分流量少者可长期症状，小儿活动量正常。大型缺损患儿...

和其他一样，的病因目前并不清楚，其发生主要由遗传和环境因素及其交互作用所致。在胎儿心脏发育阶段（妊娠12周内），若有任何不利因素影响了心脏胚胎发育，致使心脏某一部分发育停顿或异常，即可导致先天性心的发生。 根据有关调查显示，有部分患者因为未成...