法洛氏四联症的并发症危害如何预防？

法洛氏四联症主要病理变化是右室流出道狭窄和高位巨大导致右向左分流，肺血流减少，血液粘稠，氧运送障碍。法洛氏四联症影响治疗效果的主要因素是肺动脉发育状况，尤其是左右肺动脉分支乃至远侧分支细小者，疗效较差。法洛氏四联症手术术前，肺血管及肺重度发育不良，血液粘稠和肺血少可致肺泡变性和肺毛细血管微血栓形成。术中肺血管因侧支过多而过度充盈，肺静脉回流不畅，形成灌注肺。右室流出道疏通后，肺血大量增加，术后肺血灌注量明显升高，加上肺及支气管脆嫩，管腔狭小，分泌物多，管腔易阻塞，术后常出现肺部并发症，而成为法洛氏四联症术后早期死亡的主要原因之一。

为防止肺部并发症，对肺内侧支循环较多者术中采用深低流量方法，保证左心引流通畅，以减少侧支循环对肺的灌注。严格控制输液（血）量和质，体外循环预充时红细胞压积不应低于20%，胶体渗透压不低于113kPa，防止肺内渗出。降温及复温的温差不超过10℃，转流中持续静态膨肺及间歇正压膨肺，术后机PEEP015～113kPa，肺部体疗，雾化吸入，充分吸痰。有的法洛氏四联症患儿拔管后可能出现或，应及时给予持续雾化吸入及支气管扩张剂，氨茶碱或喘定效果好。

完全性

Ⅲ度房室传导阻滞是法洛氏四联症根治术后的常见并发症，由于术中直接创伤，牵拉或缝线位置不当以及术中低温，缺氧缺血等，可导致完全性房室传导阻滞，但多为一过性，经复温及拔除腔静脉引流管即可恢复窦性心律，无效时可用异丙肾上腺素（5μg/ml）5～10μg静脉注射，可用暂时性心脏起搏和激素治疗。

低心排综合征

上海远大心胸医院心脏外科介绍，低心排综合征多因畸形过度复杂，手术畸形纠正不满意，室间隔缺损有残余漏或流出道及肺动脉狭窄解除不够充分，心室切口过大损伤右室功能，主动脉阻断时间过长，术中心肌保护差，左心发育不全，常温下低血压等因素引起。预防方法是避免上述原因发生，术后严密观察，及早处理，在排除血容量不足或心包填塞等情况下，可应用硝普钠等扩张血管药，并辅以多巴胺、异丙肾上腺素等，以减轻心脏前后负荷，增强心肌收缩力，控制低心排。

渗血出血

法洛氏四联症患者由于侧支循环丰富，凝血机制障碍和体外循环时间较长等致使术后渗血机会增加，除失血量多外还可引起心包填塞，影响心功能，甚至危及生命。防治方法是尽量缩短体外循环时间，严密采用ACT监测，手术结束前仔细止血，术后保持引流管通畅，严密观察引流液量，必要时及早开胸止血。

全身毛细血管渗漏综合征

新生儿及小婴儿体外循环后常发生渗漏现象，这可能与炎性介质释放，致毛细血管内皮损伤有关，临床表现为全身严重，胸腹腔大量渗出，常需较大剂量的儿茶酚胺类药物和输入大量胶体液来维持血压，目前尚无有效的预防办法，应用激素可能增加毛细血管稳定性，但不能阻止渗漏发生，对这类患儿要随时测定血浆蛋白，使总蛋白维持在7～8mmol/L，血红蛋白12～14mg/L。