脑血管畸化的详细病因

脑血管畸化的临床表现以畸形血管破裂为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状；由于“盗血”现象，局限性可致脑萎缩，智力减退、精神不正常可存在。如出血严重，出现，如不及时救治，常可致死。本病治疗方法较多，其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。其发病机制如下：

1、囊性动脉瘤

由于血管壁中层结构薄弱，逐渐扩张，引起囊性肿物，其好发部位为颅底动脉环前部，尤其在血管分支处。其大小不等，当它的直径已达到6～15mm时，常在动脉瘤的基底部发生破裂。破裂后可致蛛网膜下腔大量出血，也可引起硬膜下、脑实质或脑室腔的出血。在局部可形成血肿，压迫脑组织。并可与或先天性多囊肾同时存在。

2、动静脉畸形

又称先天性动静脉瘘，在颅内可以单发，也可以多发。动静脉畸形主要是由于动脉与静脉系统间的毛细血管发育欠缺，动静脉间直接形成短路，以致病变供应区的动脉极度扩大，甚至形成动脉瘤样畸形；而病变周围的静脉回流不畅，扩张。在血管内压力影响下，畸形部分逐渐扩大，终至压迫附近脑组织，导致脑萎缩，且易引起出血。

3、静脉

较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。神经影像可见lmm至数cm直径的、约15%有钙化。

4、

多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、、脑内出血。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。