室间隔缺损的诊断要点

的诊断：

室间隔缺损（ventricular sepltal defect，VSD）是指在室间隔的任何位置上存在左右心室之间的异常交通。此病是最常见的之一，在我国几乎占小儿先天性心脏病的一半。其诊断要点如下：

一、病史采集要点

1、多数患者生后体检时即可发现。

2、VSD患者的主诉与VSD的大小、分流量以及肺动脉压力升高的程度有关。较小直径与分流量的VSD（直径

3、对于较大直径。大分流量VSD患者可有活动后气促等表现。而巨大分流量VSD（直径等于或大于主动脉根部直径），患者常伴有生后喂养困难、发育迟缓、易于出现反的肺部以及婴儿期顽固的性及持续性呼吸窘迫。

4、大分流量VSD如未能及时矫治，伴随的肺动脉高压逐渐加重，一旦表现为阻力性肺血管病变，肺循环阻力可能高于体循环阻力，造成血液逆转成右向左分流，称为Eisenmenger综合征：症状包括发绀、右心衰等。

二、临床类型

VSD的临床分型有多种，因为外科医师及解剖学家认识上的分歧，目前尚无统一的命名和分型系统，常用的分型方法如下，几种方法其实大同小异。

1、常用的解剖学分型（根据2000年国际先天性心脏病命名学和数据库计划）

①圆锥隔型（室上嵴上型）：位于右室流出道漏斗部，肺动脉瓣下方，上缘与主动脉右冠瓣直接相连，缺损上方无肌性组织，是肺动脉瓣和主动脉瓣的纤维连接，下方是室上嵴或其上方的肌性组织；②膜旁型（膜周部）：位于室上嵴后下方，上缘临近主动脉右冠瓣和无冠瓣，下缘延伸至圆锥乳头肌，右侧临近三尖瓣隔瓣；③房室通道型（流入道型）：位于室间隔流入道和三尖瓣隔瓣后下方，上缘直达三尖瓣隔瓣瓣环；④肌部：位于室间隔小粱部，可单发或多发；⑤左心室右心房交通型（Ger—bode型）：因二尖瓣三尖瓣瓣环实际上并不在同一个平面上，二尖瓣略高，当VSD边缘在三尖瓣瓣环平面上时分流将发生在左心室与右心房之间。

2、Anderson分型

①膜周部：同解剖学分型，再分为偏流入道型、偏小梁部和偏流出道型。②肌部：基本同解剖学分型。③双动脉下型：基本同解剖学分型的圆锥隔型。

3.van Praagh分型①房室通道型：同解剖学分型。②肌部：同解剖学分型。③圆锥室间隔型（膜旁型）：包括膜部缺损和膜部周围区缺损，还包括圆锥室间隔对位不良型缺损。④圆锥隔型：基本同解剖学分型。

三、体格检查

（1）在胸骨左缘可闻及全收缩期，伴震颤。大型室间隔缺损在心尖部有时可听到舒张期杂音。合并肺动脉高压时，P2会增强，且可能有Graham-Steel杂音。

（2）有时可听到主动脉瓣关闭不全的杂音。

（3）肺动脉病变严重时，会出现发绀、杵状指。