老年原发性血小板增多症应该做哪些检查

在医学的微观世界中,血小板计数异常升高,跃升至每升超过一千亿个单位,有时甚至飙升至一千四百亿。这些血小板无法被常规计数,它们在血液涂片中堆积如山,大小不均,形态奇特。有巨大的、球形的血小板,甚至带有伪足的细胞形态,偶尔还能观察到巨核细胞及其碎片。红细胞计数虽然大部分正常,但少数情况下也会有轻微的红细胞增多。当伴随脾萎缩时,可以在血液涂片中看见特殊的Howell-Jolly小体和靶细胞。白细胞计数也显著上升,分类显示中性粒细胞增多和核“左移”。晚幼粒、中幼粒细胞、嗜酸性和嗜碱性粒细胞也有所增加。

检查揭示了更为深入的信息。液涂片中的核细胞数量激增,巨核细胞尤为明显,它们常常呈丛形或片状分布。幼稚的巨核细胞增多,开始产生血小板。还能看见巨大的异形巨核细胞以及血小板显著聚集。在活组织切片中,多形巨核细胞增生,呈现簇状或弥漫性分布。

电镜检查进一步揭示了血小板的超微结构变化。血小板形态异常,呈球形或异常增大,其中的α颗粒和致密颗粒减少。杆状颗粒、开放管道系统肥大、增生或破裂,粗内质网池、发育良好的高尔基复合体和髓鞘小体等异形颗粒也一并呈现。

在血小板功能检查中,出血时间延长,毛细血管脆性试验呈阳性。血凝块收缩不良或过度收缩,血小板粘附率降低。血小板的自然聚集是常见的现象,而诱导剂的聚集反应却有所减弱。部分患者的血小板功能出现特定的活性变化,如排名第一Ⅲ血小板排名第一Ⅳ因子活性增加,血小板膜糖蛋白Ⅰ膜蛋白显著减少等。血栓弹性图(TEG)检查多数显示血栓形成最大振幅增大,少数呈现典型的“瓶颈”类型。

碱性磷酸酶粒细胞碱性磷酸酶活性增加,血清中的尿酸和维生素B12水平也常常上升。钾、磷、锌、粘多糖、乳酸脱氢酶、酸性磷酸酶和β-血栓球蛋白的血清水平可能出现假性增加,甚至假性低氧血症。在染色体层面,常常出现超2倍体、低2倍体和C附加或缺乏组染色体的异常。有观点认为,21q-现象是本病染色体畸变的重要特征。血浆纤维蛋白原含量正常,这有助于识别反应性血小板增多症。若发生合并脑出血,CT扫描将可能发现异常。

在这个复杂的病例中,医学的精密仪器和专业的医生共同揭示了一个生动的医学世界,充满了未知和挑战。每一步的诊断都如同一次探险,需要我们深入理解并深入分析每一个细节。

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